Сімейна форма аспириновой астми

А.Е. Богорад
Московський НДІ педіатрії та дитячої хірургії Росмедтехнологій

Ключові слова: бронхіальна астма, ацетилсаліцилова кислота, нестероїдні протизапальні препарати.

У вітчизняній літературі аспириновая астма у дітей вперше була описана в 1988 році [3].
Основна теорія патогенезу захворювання пов'язана зі здатністю нестероїдних протизапальних препаратів блокувати циклооксигеназу - фермент, який бере участь у метаболізмі арахідонової кислоти, що утворюється з ліпідів клітинних мембран, і перемикати процес її перетворення з циклооксигеназного шляху на ліпооксигеназний [14]. Результатом зміненого метаболізму арахідонової кислоти є гіперпродукція лейкотрієнів (LT), активних медіаторів, що володіють бронхоконстрікторним (LT C4, D4, E4) і еозінофіломобілізующім дією (LT B4). Пептидні LT викликають також гиперсекрецию бронхіальної слизу, підвищення судинної проникності і проліферацію клітин гладких м'язів бронхів [8]. Перераховані властивості лейкотрієнів пояснюють їх участь в патогенезі запалення дихальних шляхів при бронхіальній астмі.
Специфічна діагностика аспириновой астми розроблена в 1989 р групою співробітників Московського інституту педіатрії та дитячої хірургії та пульмонології [9] і заснована на здатності лейкоцитів хворих вивільняти лейкотрієни при впливі индометацина (аспірину) in vitro. Цей метод знайшов своє застосування, в першу чергу, в педіатричній практиці, оскільки дозволив уникнути використання провокаційних проб з аспірином.

Виділяють кілька клінічних варіантів аспириновой астми: розрізняють так звану «чисту» аспіринову астму, аспіринову тріаду і поєднання непереносимості НПЗП з атопічною бронхіальною астмою. При першому варіанті симптоми астми виникають тільки після прийому нестероїдних протизапальних засобів, розвиваються дуже швидко і нерідко створюють загрозу життю хворого [4]. Аспіринова тріада (синдром Samter), найважчий варіант аспириновой інтолерантності, проявляється анафилактоидной реакцією на НПЗП, нападами астматичного задухи і освітою носових поліпів [10].
Окремі компоненти цього стану можуть виникати в різній послідовності, проте у всіх випадках перебіг астми у цих хворих характеризується особливою тяжкістю і, як правило, кортікозавісімостью. Найбільш частим клінічним варіантом захворювання у дітей є поєднання атопічний бронхіальної астми з непереносимістю нестероїдних протизапальних препаратів, що відображає спільність патогенетичних механізмів, що лежать в основі цих станів, і представляє істотний інтерес у клінічному плані.
Відомо, що интолерантность до НПЗП нерідко має сімейний характер. Ми мали можливість протягом тривалого часу спостерігати сім'ю, в якій аспириновая непереносимість, що поєднується з бронхіальною астмою, простежувалася в чотирьох поколіннях (рис. 1). Астмою страждали прабабуся, бабуся, обидві дочки і троє їхніх дітей, і у всіх випадках прийом нестероїдних протизапальних препаратів провокував напади задухи різного ступеня тяжкості, аж до вкрай важких. Все що спостерігалися нами діти цієї родини страждали на тяжку форму бронхіальної астми, що характерно для хворих з аспириновой астмою.
Представляємо коротко історії хвороби кожного з хворих дітей.