Пігментна кропив'янка - як лікувати захворювання у дорослих і дітей?

Пігментна кропив'янка - ця хвороба насправді не має нічого спільного зі звичайною кропив'янкою, до якої ми всі так звикли. Дана патологія є лише однією з найпоширеніших форм мастоцідоза - системного недуги, який зустрічається дуже рідко.

В основному пігментна форма кропив'янки вражає дітей молодшої вікової групи (75% всіх випадків), але іноді симптоми цієї хвороби проявляються і в дорослому віці. Що ж являє собою це захворювання? Які медикаментозні і народні засоби зможуть допомогти позбутися його проявів? У даній статті ви дізнаєтеся все про пігментного кропивниці - початкові ознаки хвороби, причини її розвитку, методи діагностики і лікування цієї недуги і багато іншого. Дана інформація дозволить вам своєчасно розпізнати загрозливі симптоми цієї шкірної патології і приступити до її лікування негайно.

Кропив'янка пігментна - що це таке?

Пігментна кропив'янка Дане захворювання, як уже було сказано вище, є шкірною формою мастоцідоза. Перші згадки про цю недугу датовані тисячі вісімсот шістьдесят дев'ять роком, коли ця патологія, що супроводжується появою червоно-рожевих плям на шкірі хворого, була описана як «хронічна кропив'янка». Тільки в 1953 році хвороба отримала свою сьогоднішню назву - мастоцідоз. Відомо, що це захворювання розвивається через надмірне накопичення в тканинах огрядних клітин (або мастоцитов) - особливого різновиду лейкоцитів, які в результаті власного руйнування у великій кількості виділяють різні медіатори запалення, такі як гістамін. Поступаючи в будь-які тканини нашого організму, ці речовини викликають появу запальної реакції як, наприклад, ураження епідермісу шкіри, яке в даному випадку проявляється виникненням характерних висипань. Пігментна кропив'янка в 90% випадків супроводжує мастоцідоз, і тільки в 10% випадків він може протікати без будь-яких зовнішніх проявів. Як правило, такий перебіг найчастіше характеризує вкрай небезпечну - злоякісну форму хвороби.

У чому ж причина виникнення даного захворювання?

До сих пір вчені не з'ясували точно, які саме чинники призводять до розвитку шкірної форми мастоцідоза. В окремих випадках пігментна кропив'янка розвивається без видимої на те причини. Відомо також, що ця патологія може передаватися у спадок від батьків до дітей. Але навіть в такому випадку, не у кожної дитини, який успадкував дефектний ген, з'являються зовнішні ознаки цієї недуги.

Такий дефектний ген дитина може успадкувати як від одного з батьків, так і від обох. При цьому ризик спадкової передачі захворювання від батьків до майбутньої дитини становить близько 50% при будь-якій вагітності, і не залежить від статі малюка.

Так як мастоцідоз (або пігментна кропив'янка) розвивається на тлі збільшення кількості огрядних клітин в шкірі, то поява симптомів хвороби може бути викликано факторами, здатними активувати цей процес. Зокрема, на підвищення концентрації медіаторів запалення в тканинах людського організму впливає:

зловживання алкоголем,
тривалі депресії, стреси,
різні токсини і отрути (в тому числі бактеріальні ендотоксини),
надмірне вживання знеболюючих препаратів,
отруєння та інтоксикація організму,
деякі фізичні фактори (тертя, здавлювання, тепло),
препарати, до складу яких входить декстран (наприклад, очні краплі),
великі фізичні навантаження, перевтома,
певні харчові подразники (найчастіше це дуже гостра або пряна їжа, занадто гарячі напої, сири, омари, лобстери, раки і риба).

Класифікація та форми мастоцідоза

Виділяють чотири форми даного захворювання:

Дитяча форма пігментної кропив'янки - вона розвивається у малюка тільки в ранньому віці і зникає в період статевого дозрівання. Ця форма мастоцідоза зазвичай супроводжується тільки зовнішніми симптомами і не призводить до ураження внутрішніх органів. Дуже рідко ця патологія переходить у доросле або більш небезпечну форму.
Доросла форма пігментної кропив'янки - характеризується не тільки наявністю висипань і плям на шкірі, але і поразкою деяких внутрішніх органів - зазвичай серця, нирок або органів травного тракту. Зазвичай такі поразки не є прогресуючими, хоча в деяких випадках хвороба набуває системного характеру.
Системний мастоцідоз - він вражає в основному дорослих і викликає розлите ураження тканин різних внутрішніх органів. При цьому шкірні прояви цієї недуги, які виникають у вигляді червоних плям або папул на тілі хворого, можуть або бути присутнім, або бути відсутнім повністю. Найчастіше системний мастоцідоз розвивається як ускладнення пігментного кропивниці, але може і передувати їй. Ризик розвитку цієї патології з віком збільшується.
Злоякісний мастоцідоз (інша назва - тучноклеточний лейкемія) - являє собою процес злоякісного переродження мастоцитов. Як правило, ця форма недуги протікає без ураження шкірних покривів хворого, але провокує інфільтрацію більшості внутрішніх органів. Така патологія дуже важко піддається медикаментозної терапії і часто закінчується летальним результатом.

Основні методи діагностики

Так як зовнішні ознаки пігментного кропивниці неспецифічні, необхідне проведення диференціальної діагностики. У разі виникнення червоних плям, папул або інших висипань на шкірі хворий повинен звернутися за допомогою до фахівця - дерматолога. Симптоми даного захворювання можуть нагадувати інші шкірні патології: пухирчатку новонароджених, ретикульоз, вроджену пойкілодермія Ротмунда-Томсона, пігментний невус, лімфогранулематоз, дерматофібром, гемангиому, гістіоцитоз Х, Ксанті, алергію на ліки і т. Д. Тому лікар в обов'язковому порядку повинен провести диференціальну діагностику , щоб виключити будь-яку іншу хворобу шкіри.

Для того щоб поставити хворому точний діагноз, дерматолога будуть потрібні результати загального аналізу крові і сечі, гістологічного аналізу біоптату шкірних покривів. Якщо ж лікар запідозрить у пацієнта системну форму мастоцідоза, йому призначать більш розгорнуте лабораторно-інструментальне обстеження.

Як проявляється пігментна кропив'янка у дорослих?

Який може бути кропив'янка у дорослих? Перші симптоми даного захворювання у дорослих зазвичай проявляються на шкірі у вигляді червоних плям або папулезних висипань діаметром до 0,5 см, які можуть покривати все тіло хворого. Вони мають різко окреслені, округлі межі і гладку, рівну поверхню. На перший погляд висип при пігментного кропивниці у дорослих часто нагадує веснянки. Але на відміну від останніх такі висипання носять строго періодичний характер і зникають на деякий час в період ремісії. Загострення цієї недуги можуть спровокувати будь-які теплові процедури, наприклад, прийом гарячої ванни або душу. Папули і плями, які покривають тіло хворого мастоцідозом, часто запалюються під впливом зовнішніх подразників - тертя, уколів, расчесов і т.д.

Однак найчастіше у дорослого зустрічається не пігментна кропив'янка, а саме системна форма хвороби. В такому випадку у пацієнта можуть бути відсутні зовнішні ознаки даної патології, а симптоматика мастоцідоза повністю залежить від локалізації місця скупчення тучних клітин і часто включає:

блювоту і нудоту,
часті головні болі,
виснажливий свербіж,
напади анафілаксії,
виразкову хворобу шлунка і 12-палої кишки,
ангіоневротичний набряк,
біль в животі і діарею,
розлад травлення і порушення обміну речовин,
різку гіперемію шкіри верхньої частини тулуба, обличчя (флашинг),
непритомність,
ознаки, подібні бронхіальній астмі,
висип по типу кропив'янки.

Такі симптоми можуть виникати раптово або розвиватися поступово, за досить тривалий період часу. Для хворого системною формою мастоцідоза, характерні часті алергічні реакції у вигляді анафілактичних нападів, що розвиваються у відповідь на укус комахи або введення деяких лікарських засобів. Збільшення продукції гепарину в організмі пацієнта також може спровокувати появу кровотеч різного характеру (носових, кишкових, шлункових і т. Д.) І остеопорозу.

Клінічні симптоми патології у дітей

У дітей пігментна кропив'янка починається з сильного, виснажливого свербіння шкірних покривів, в місцях появи якого тіло малюка покривається червоними або рожевими плямами. Через деякий час такі плями перетворюються в бульбашки з кров'яним або прозорим вмістом. Елементи висипу набряклі і містять велику кількість ексудативної рідини.

У діагностиці даного захворювання велике значення має феномен Дар'ї-Унни, який ще називають симптомом «займання». Він проявляється під впливом механічного подразника (тертя, уколу, здавлювання) на елементи шкірних висипань - папули, які відразу після цього набувають більш яскравий, червоний відтінок, сильніше набрякають і сверблять. Так само впливають на уражену шкіру деякі фізичні фактори - прямі сонячні промені, теплові процедури і т.д. Зазвичай після розтину даних елементів у дітей на тілі залишаються коричневі пігментації.

Що стосується локалізації висипань, то найчастіше вони виникають спочатку на тулубі. Потім запальні освіти можуть поширюватися далі і покривати руки і обличчя малюка, але в більшості випадків їх прогресування після цього припиняється. Тільки в рідкісних випадках пігментна кропив'янка продовжує розвиватися, поступово покриваючи все тіло дитини. Симптоми цього захворювання практично у всіх дітей зникають повністю лише в підлітковому періоді.

Лікування хвороби у дорослих і дітей

У дорослих лікування даної патології полягає в застосуванні препаратів для симптоматичної терапії. З цією метою можуть використовуватися антигістамінні лікарські засоби, а також препарати, які стабілізують мембрани мастоцитів і зменшують продукцію серотоніну. Лікар може призначити лікування даного захворювання з використанням цитостатиків, альфа-інтерферону, циклоспорину, метилпреднізолону. У разі важкого або ускладненого перебігу шкірного мастоцідоза у дорослих, хворому може бути показана ПУВА-терапія. Великі елементи висипань в окремих випадках вимагають видалення хірургічним шляхом.

Дитяча форма недуги у більшості дітей в потужному медикаментозному лікуванні не потребує. Для початку потрібно усунути всі негативні фактори, які можуть спровокувати загострення захворювання. З цією метою дитині призначається гіпоалергенна дієта, а також кошти, що пом'якшують і очищають шкіру. Лікар радить хворому уникати тривалої дії прямих сонячних променів, носити вільний одяг з натуральної тканини, уникати контакту з дратівливими і сильнодіючими речовинами. Лікування пігментної форми мастоцідоза у дітей часто вимагає використання антигістамінних препаратів в період загострення запального процесу, при появі сильного свербіння шкіри і симптомів анафілаксії. Рішення про застосування будь-яких медикаментозних засобів терапії повинен приймати лікар.

Які народні рецепти можна використовувати при лікуванні пігментної кропив'янки?

Для усунення симптомів цієї недуги в гострому періоді можна застосовувати різні відвари і настої трав. Ось кілька ефективних народних засобів, які швидко допоможуть позбутися від неприємних проявів цього захворювання.

Також прекрасно допомагає зняти виснажливий свербіж розчин димедролу, спиртового ментолу і саліцилового спирту. Однак якою б не була причина цієї недуги, спочатку рекомендується очистити травний тракт за допомогою проносних засобів та спеціальної дієти, яка виключає будь-яку гостру, жирну, пряну, солону їжу і алкоголь.