мультикістоз нирки
При Мультікістозная дисплазії робоча тканину органу (паренхіма) заміщається численними кістами. Мультикістоз нирки присвоєно код Q61.4 по МКБ-10.
Порушення виявляється у плода в процесі скринінгового обстеження, яке проводиться на 12, 20, 32 тижнях терміну. При двосторонньому ураженні рекомендується переривання вагітності, так як при подібному порушенні у новонародженого немає можливості вижити.
При односторонньому ураженні в 55% випадків мультикістоз розвивається з лівого боку. Ураження правої нирки в 5-10% випадків супроводжується гідронефрозом, в 15% випадків відзначається міхурово-сечовідний рефлюкс. Спостерігаються також такі вади розвитку, як відсутність сечоводу, деформовані балії.
У половині випадків Мультікістозная дисплазія нирок супроводжується аномаліями розвитку інших органів.
Мультикистозная нирка має невеликі розміри при народженні, але в міру накопичення сечі в канальцях і освіті кіст, збільшується, що визначається пальпацією живота.
Кісти є порожнини невеликого діаметру, заповнені клубочкової фільтратом - світлої рідиною, частково реадсорбованої, здатної нагноюватися і викликати ускладнення.
Причина патології - порушення відтоку сечі, що виникає в результаті пороку розвитку. Для цього стану характерне формування структур, які секретують сечу, при відсутності виводить апарату.
Виникає це явище на 4-6 тижнях вагітності. Викликати мультикістоз плода здатні несприятливі зовнішні фактори, супутні виношування дитини.
перебіг захворювання
У дорослих мультикістоз нерідко виявляється випадково при УЗД-дослідженні під час лікування іншого захворювання. З такою хворобою людина може життя, не знаючи про хворобу. Нерідкі випадки, коли вроджена патологія виявляється лише після смерті під час розтину.
Мультикистозная дисплазія протікає переважно безсимптомно. Біль з'являється у дитини при збільшенні кіст в розмірах. При пальпірованіі живота можна прощупати утворення неправильної форми, хворобливе при натисканні.
У дитини підвищується артеріальний тиск, порушується стілець. При більш сприятливому протіканні мультрікістозной дисплазії хвора нирка стискається, зменшуючись в розмірах. Хворий орган не функціонує, а все навантаження по мочевиведенія доводиться на частку здорового органу.
діагностика
Діагностичне значення має УЗД нирки, яке дозволяє виявити на її місці конгломерат, що складається з безлічі замкнутих порожнин (кіст) різноманітного діаметру. Кісти досягають діаметра 0,8-4 см до кінця терміну виношування дитини.
У плода і у дитини замість нирки виявляється безліч замкнутих порожнин, несоедіненних між собою, що заповнюють весь обсяг нирки. У дорослих іноді відзначається на УЗД відсутність нирки, що може вказувати на Мультікістозная дисплазію при народженні.
При діагностиці використовуються також:
- Комп'ютерна томографія,
- екскреторна урографія, що досліджує роботу нирок,
- радіонуклідне сканування,
- артериография.
Мультикістоз діагностується за даними артериографии, які вказують, що в органі відсутній ниркова артерія, немає кровообігу. За даними комп'ютерної томографії можна бачити конгломерат з безлічі окремих порожнин, чітко відокремлених один від одного.
Мультікістозная дисплазію диференціюють із злоякісними утвореннями, полікістозом.
Лікування та прогнози
Чи може мультикістоз розсмоктатися? Дійсно, одностороння Мультікістозная нирка у дорослих з часом зникає або визначатися УЗД. При несприятливому перебігу односторонньої форми хвороби у дитини кісти ростуть, здавлюють навколишні органи, викликаючи біль у поперековому відділі спини.
Множинні кісти в пошкодженій нирці не здатні розсмоктуватися, навпаки, з віком вони кальцинуються, а, крім того, існує небезпека запалення вмісту кіст, їх зростання, виникнення злоякісної пухлини з утворенням нефробластоми.
При небезпеки подібних ускладнень, змінену нирку видаляють хірургічним методом за допомогою:
- лапароскопічної нефректомії - щадного ендоскопічного втручання, виконуваного через точкові проколи,
- відкритої нефректомії - операції, яка проводиться через відкритий розріз, вимагає тривалого постоперационного періоду.
При будь-якому способі нефректомії і за умови здорової колатеральною нирки, хворий після операції може вести звичайне життя, дотримуючись дієти, уникаючи переохолоджень, інфекційних захворювань.
З приводу лікування Мультікістозная дисплазії не вироблено єдиної думки лікарів. Якщо нирка не збільшується в розмірах, редукується, то операцію нефректомії не проводять, але хворий залишається під медичним контролем. Надалі операцію можуть призначити, діючи, виходячи зі стану пацієнта.
небезпека патології
Нирка може сильно збільшуватися в розмірах у дитини після народження, іноді вона досягає величезних розмірів. Орган тисне на найближчі до нього тканини, нервові закінчення, віджимає кровоносні судини.
Кісти можуть запалюватися і нагноюватися. Скупчення гною може викликати розрив кісти і розлиття гною в оточуючих тканинах.
Мультикистозная дисплазія нирки може ускладнитися підвищеним артеріальним тиском, що не піддається лікуванню медикаментами. Подібний стан усувається при видаленні ураженого Мультікістозная дисплазією органу.
Існує небезпека ускладнення хвороби злоякісною пухлиною Вільямса, яка розвивається з сполучної тканини нирки. Навіть при повному заміщенні паренхіми кістами зберігається небезпека нефробластоми, що робить бажаною операцію з видалення Мультікістозная нирки.