Мультикістоз нирок - досить рідкісна, але важка дисплазія ниркової тканини. Найчастіше це вроджене захворювання, при якому уражаються одна або дві нирки.
При односторонньому процесі патологія не виявляється плоть до настання старшого віку, оскільки функцію виведення бере на себе інша, здорова нирка. Крім нирок, кістозної деформації можуть піддаватися інші органи - печінку або легені. Якщо хвороби схильні відразу обидві нирки, стан мало сумісно з життям. Коли мультикістоз виявляється у дітей до народження (при проходженні УЗД плоду), найчастіше лікарі рекомендують медичне переривання вагітності.
Патологічні процеси в нирці
Патологічно змінена нирка істотно збільшується в розмірах, при дослідженні тканини виявляються численні кісти в кірковій і мозковій речовині. Мікроскопічно вони представляють собою розширення збірних канальців. У новонародженого інтерстиціальна тканина і інші канальці можуть залишатися в межах норми, але в подальшому розвивається фіброз (заміщення сполучною тканиною) і атрофічні зміни.
мультикістоз нирок - Досить рідкісна аномалія, яка виявляється в 1% випадків серед вроджених вад нирки. Можливо, під час закладки органу у плода впливали тератогенні фактори, під їх впливом порушився процес онтогенезу.
Дисплазія може бути наслідком зміни обміну речовин у матері, а також мати спадковий характер. Беруть до уваги несприятливі зовнішні фактори, що впливають на організм плоду під час вагітності.
Збільшена в розмірах нирка тисне на органи, розташовані по сусідству, і порушує їх роботу.
Нерідко кісти виявляються також в печінці, в важких випадках кістозна хвороба призводить до розвитку цирозу, підвищення внутрішньочеревного тиску, розриву варикозно змінених вен стравоходу.
Клінічні прояви
У типових випадках у новонародженого в черевній порожнині пальпуються збільшені освіти. Нерідко при мультикістоз у плода виявляють олігоамніону (маловоддя, зменшення кількості навколоплідних вод), що пов'язано з неадекватною освітою сечі у плода.
клінічна картина
Батьки самостійно можуть запідозрити патологію у новонародженого, для цього досить поглянути на животик: він стає горбистим. З'являється порушення стільця, високий артеріальний тиск.
Педіатр може виявити захворювання під час першого огляду, коли під час пальпації черевної порожнини виявляється щільне освіту опухолевидной природи.
Кіста може нагноюватися, здавлювати тканини нирки і привести до пієлонефриту. Зв'язок мультикістоз нирок і аномалій розвитку легенів зустрічається настільки часто, що показано ультразвукове дослідження нирок і легень плода до народження, а також всіх немовлят зі спонтанним пневмотораксом.
Проявами мультикістоз нирок можуть бути:
- Високий артеріальний тиск,
- Наявність еритроцитів в сечі, що виявляється при мікроскопії або візуально,
- Запори.
діагностика
Дисплазія ниркової тканини виявляється за допомогою УЗД плоду, аналізу сечі, загального огляду новонародженого. У рідкісних випадках першою ознакою мультикістоз нирок стає нецукровий діабет, хронічна ниркова недостатність, гіпертензія. Не завжди УЗД є достовірним методом діагностики, тому при підозрі на мультикістоз слід зробити внутрішньовенну урографію. При правильно виконаному дослідженні виявляються затемнення ниркових канальців. У сумнівних випадках вдаються до відкритої біопсії нирки для підтвердження діагнозу і з метою генетичного консультування батьків. Патологія, виявлена у плода, дозволяє зберегти життя немовляти при своєчасному хірургічному втручанні.
При лабораторному дослідженні сечі знаходять:
- Низька питома вага,
- Наявність еритроцитів,
- Підвищення білка.
У крові пацієнтів виявляють анемію, при біохімічному аналізі - підвищення рівня креатиніну і сечовини, зниження загального білка.
У тих випадках, коли порушена робота обох нирок, вдаються до симптоматичного лікування. В першу чергу - це корекція гіпертензії, при запаленні використовується антибактеріальна терапія. Якщо дисплазія носить односторонній характер, показано хірургічне втручання з метою відновлення прохідності мисок. В цьому випадку кісти необхідно якомога швидше видалити з нирок.
Якщо двостороння дисплазія виявлена у новонародженого, прогноз не завжди втішний. Немовля може померти від ниркової або супутньою легеневою недостатності. У дитини, яка пережила цей поріг, через кілька років розвиваються порушення роботи нирок. Вони зіщулюються, зменшуються в розмірах, проте гіпертензія стає не настільки вираженою. Коли виявляється дисплазія нирок у дітей, розглядаються питання про трансплантацію органу, регулярному гемодіалізі.
У дорослих
Мультикістоз однієї нирки може бути випадковою знахідкою при диспансерному спостереженні. Однак такий розвиток подій зустрічається рідко, зазвичай до 40-50 років у пацієнтів розвивається ниркова недостатність. Захворювання успадковується за аутосомно-домінантним типом. УЗД показує збільшення нирки в розмірах, виявляються кісти - розширені канальці, заповнені рідиною.
- Двостороння біль в животі,
- Пальпуються,
- Гіпертензія, що не піддається стандартному лікуванню.
Кісти виявляються при ультразвукової, рентгенологічної діагностики, інформативна комп'ютерна томографія. Лікування - симптоматичне.
- Нирково - клітинний рак (світлоклітинний варіант)
- Кіста нирок у жінок
- Синдром гіперехогенних пірамід нирок
