Іхтіоз - це дерматологічне неинфекционное захворювання, що представляє собою зроговіння ділянок шкіри. Фахівці характеризують його як спадкове. Причина виникнення криється в генетичних мутаціях шкірних покривів.
Іхтіоз походить від слова «іхтіо», що означає «риба». Шкіра пацієнта покривається дрібними лусочками, що віддалено нагадують луску риб.
Спостерігати прояви іхтіозу, зроговіння шкіри, можна у дітей з раннього віку. Найчастіше це захворювання виникає після перших трьох місяців життя дитини, бо свідчить про те, що іхтіоз є вродженою хворобою.
Прояви іхтіозу шкіри можна побачити на всьому тулуб малюка: животі, ногах, спині, сідницях. На ділянках згинів колін і ліктів іхтіоз практично не зустрічається. У ряді випадків у процесі клінічних досліджень був виявлений зв'язок між спадковим іхтіозом і атопічний дерматит.
У здорової людини мертві клітини шкіри відпадають, а у хворого іхтіозом вони накопичуються на поверхні, утворюючи ороговілі ділянки. При обстеженні пацієнта з'ясовується, що пошкоджена іхтіозом шкіра не є жорсткою, а навпаки, вона виявляється досить м'якою на дотик.
В силу свого генетичного походження іхтіоз не може бути інфекційним, тому заразитися від хворої людини неможливо.
Причини і механізм розвитку іхтіозу
Так як іхтіоз відноситься до спадкових захворювань, головна причина його виникнення - генна мутація, що виявляється в різних поколіннях одного роду. В даний час медицина не може точно визначити біохімічний механізм цієї мутації. У той же час вдалося довести, що іхтіоз завжди супроводжується патологіями обміну жирів і білків в організмі. Таке порушення призводить до накопичення амінокислот і холестерину в крові, а результатом є досить специфічна реакція шкіри.
В результаті досліджень з'ясувалося, що хворі іхтіозом відчувають не тільки складнощі з обміном речовин, вони страждають і порушенням терморегуляції в організмі, а ферменти, що беруть участь в процесах шкірного окислення, стають набагато активніше.
Порушення обміну речовин негативно відбивається на функціях наднирників і щитовидної залози. Залежно від того, наскільки прогресує хвороба, спостерігаються патологічні прояви в діяльності потових залоз і здатності організму засвоювати деякі вітаміни, зокрема, вітамін А. Ці причини призводять до зроговіння шкіри і появи лусочок, між якими відбувається накопичення амінокислот, службовців біологічним «цементом» , що скріплюють шкірні лусочки і перешкоджають їх злущування і видалення.
симптоми іхтіозу
Симптоми захворювання знаходяться в тісному зв'язку з наступними формами іхтіозу:
- Іхтіоз вульгарний (звичайний) - найпоширеніша форма, при якій захворювання зазвичай проявляється на ранніх стадіях життя. Дитина може страждати іхтіозом вульгарним до досягнення нею трирічного віку. Симптоматика звичайного іхтіозу така: шкіра стає шорсткою і сухий, потім вона покривається щільно прилеглими один до одного лусочками, які мають темний або білястого кольору. Цей вид іхтіозу не спостерігається в зонах паху, пахв, згинів у колін і ліктів.
При іхтіозі вульгарному може бути зафіксовано лущення мукоїдного виду: шкірний малюнок стає дуже чітким. Наскільки важко протікає ця форма іхтіозу, залежить від глибини прояви мутації. В окремих випадках перебіг хвороби досить легке, а її симптомами є незначні лущаться ділянки шкіри на згинах ліктів і колін, їх надмірна сухість. Дистрофія нігтів, зубів, волосся, хвороби очей: ретиніт, кон'юнктивіти, короткозорість також характерні для іхтіозу.
Внаслідок зниженого імунітету хворий постійно схильний до інфекцій і алергічних реакцій.
діагностика іхтіозу
Зазвичай дерматолог діагностує хворобу візуально. Пацієнту лише потрібно відповісти на питання, що стосуються спадковості і схильності до шкірних захворювань. Йому необхідно точно вказати, в якому віці почали проявлятися ті чи інші симптоми іхтіозу, це допоможе лікарю призначити ефективне лікування. Лікар при огляді акцентує увагу на стані шкіри пацієнта, визначає наявність лусочок.
При діагностиці іхтіозу часто призначається біопсія, ця процедура полягає у вилученні невеликого зразка ураженої ділянки шкіри для подальшого дослідження. Іноді у фахівця може виникнути підозра, що людина хвора на псоріаз. так як симптоми цих захворювань дуже схожі. Для того щоб точно визначити, яке саме захворювання у даного пацієнта, проводиться аналіз крові.
Детальне обстеження призначається у випадках, коли необхідно з'ясувати, чи існує ризик виникнення злоякісних шкірних утворень.
Лікування і профілактика іхтіозу
Іхтіоз є генетичним захворюванням, але підлягає лікуванню. Його результати багато в чому залежать від форми і тяжкості перебігу захворювання. Лікуватися можна як в стаціонарі, так і вдома. Лікар після діагностування іхтіоз, зазвичай відразу призначає лікування, що складається з декількох курсів. Пацієнту показані для прийому великі дози нікотинової кислоти і вітаміни А, С, В, Е.
Для розм'якшення зроговіння шкіри і окремих лусочок використовуються ліпотропні препарати, до складу яких входять вітамін У і ліпамід. З метою відновлення імунітету пацієнта застосовуються переливання крові. У курс лікування також входить прийом гамма-глобуліну, кальцієвих і залізистих препаратів. У багатьох випадках ефективним виявляється дію екстракту алое.
При діагностиці захворювання фахівці визначають зони ураження внутрішніх органів і систем. Наприклад, при дисфункції щитовидної залози лікар додатково призначає прийом тиреоидина. Якщо порушена діяльність підшлункової залози, прописується до прийому інсулін.
Лікування призначається і в тому випадку, якщо у пацієнта виявлена вроджена форма іхтіозу. Хворий повинен пройти курс гормонотерапії. При деформації століття необхідне застосування розчину ретинолу ацетату на масляній основі, який закопується в очі. Обов'язкові регулярні дослідження крові пацієнта, стану всього організму для своєчасного виявлення можливих ускладнень.
Проводиться також місцева терапія пошкоджених зон шкіри. Для цієї мети хворий приймає крохмальні і сольові ванни, а також водні процедури з перманганатом калію. Йому рекомендується змащувати уражених ділянки шкіри звичайним дитячим кремом, до складу якого входить вітамін А. Іноді в курс лікування включаються ультрафіолетове опромінення в ретельно вирахуваних дозах, геліотерапевтіческіе процедури. Якщо проведений курс лікування виявляється ефективним, то закріплення результату відбувається за допомогою торф'яних і мулових грязей. Такі процедури можуть використовуватися і в профілактичних цілях.
Попередження захворювання іхтіозом полягає у визначенні ризику генетичних збоїв в організмі на ранній стадії вагітності.
В окремих випадках лікарі рекомендують перервати вагітність, якщо у плода виявляється іхтіоз.
процедури застосовуються
при захворюванні Іхтіоз