В даний час найчастішими причинами синдрому згущення жовчі є несумісність по резус-фактору і муковісцидоз.
Вроджений гіпотиреоз асоційований з жовтяницею новонароджених приблизно в 20% випадків. Жовтяниця може бути першим симптомом і при відсутності лікування гіпотиреозу нерідко зберігається. Гипербилирубинемия зазвичай некон'югірованная, хоча у новонароджених з гіпопітуїтаризмом, навпаки, описана кон'югована гіпербілірубінемія і септооптіческая дисплазія. Симптоми гіпоп - туітарізма у новонароджених включають гіпоглікемію, жовтяницю, гепатомегалії і мікропеніс у хлопчиків. Своєчасна діагностика і замісна гормональна терапія призводять до зникнення холестазу, в той час як відстрочка лікування може обумовлювати прогресування хвороби аж до формування цирозу. Припускають, що холестаз виникає вдруге через відсутність гормонів тропів гіпофіза, таких як соматотропін і кортизол, які регулюють синтез і ток жовчних кислот. Холестаз також був описаний у немовлят з первинної надниркової недостатністю. Описано поєднання синдрому неонатального гепатиту і атрезії позапечінкових жовчних шляхів з синдромом трисомії 17-18 і трисомія 21. Механізм цього поєднання невідомий. Транзиторное мієлопроліферативному захворювання - гостре лейкозоподобное захворювання, яке зустрічають у новонароджених з синдромом Дауна, асоційоване з дифузним фіброзом печінки і обструктивної жовтяницею. Морфологічно відзначають надмірну екстрамедулярних гемопоез з мієлодисплазією, численними диспластическими мегакариоцитами, пошкодженням гепатоцитів, гемосидерозом. прогноз несприятливий
Поділитися в соц. мережах
Схожі записи
- Відхилення печінкових біохімічних показників у пацієнтів з амілоїдозом
- Корекція коагулопатії у пацієнтів з кровотечею
- Мітохондріон
