Мультикистозная дисплазія нирки - це вроджена патологія, при якій тканина нирки повністю заміщена скупченням кістозних утворень. Це захворювання зустрічається нечасто, а схильні до неї більшою мірою пацієнти чоловічої статі.
Порушення розвитку органу відбувається ще в ембріональний період і діагностується вже під час вагітності. Виявити мультикістоз нирок у дітей можна під час ультразвукового дослідження, яке вагітним жінкам рекомендується зробити як мінімум тричі за весь період виношування дитини. Захворювання може вразити одну нирку або дві. Двостороння патологія несумісна з життям.
Причини захворювання і особливості його розвитку
З тієї причини, що захворювання зустрічається рідко, етіологія його розвитку вивчена недостатньо добре. Однак дані досліджень дають можливість зупинитися на тому припущенні, що в основі патології лежить порушення формування ниркової тканини, обумовлене генетичним збоєм. Формування нирок у плода відбувається з мезодерми - середнього зародкового листка. Перш ніж нирка стане повноцінним органом, в ній тричі відбуваються кардинальні зміни. Етапне формування органу здійснюється в результаті злиття тканин первинної нирки (пронефроса) і остаточної нирки (метанефрос), які формують здоровий орган. У разі відсутності цього злиття розвивається мультикістоз. Нерідкі випадки, коли захворювання зморені вродженим порушенням функціональності балії і сечоводів.
Освіта кіст, наповнених рідким вмістом, відбувається в тому випадку, коли ниркові трубочки, внаслідок їх недорозвинення, не здатні забезпечити відтік сечі з органу. В результаті кіста утворюється з розширеною порожнини трубочки. Захворювання стає причиною зменшення пропускної здатності сечоводу, так як його просвіт поступово звужується і може статися повна зупинка відходження сечі. В результаті кількість кіст збільшується, розмір нирки стає значно більше параметрів здорового органу, і можуть виникнути гнійні ускладнення. При тривалому перебігу захворювання зростання органу може припинитися. В цьому випадку сполучна тканина повністю заміщає паренхіму нирки, яка зморщується і втрачає функціональність.
При односторонній дисплазії нерідкі випадки, коли мінімальна кількість кіст дає можливість нирці частково забезпечувати свої безпосередні функції, тоді симптоми можуть якийсь час бути відсутнім. Коли захворювання прогресує, відбувається збільшення розміру органів і застійні процеси в ньому, в результаті чого у пацієнта з'являються такі симптоми:
- високий тиск,
- переймоподібні і ниючі болі в області живота і попереку,
- порушення стільця,
- непритомність.
діагностика захворювання
Коли нирка має збільшений розмір, її патологічний стан фахівець може виявити при пальпації живота пацієнта. Лабораторні дослідження для діагностики захворювання можуть не принести результату, якщо другий орган повністю здоровий, тому найбільш радикальними методами є інструментальні обстеження:
- УЗД - найбільш ефективний метод, який дозволяє виявити наявність анехогенних утворень і кістозних форм, що містять рідину, незалежно від їх розміру.
- Допплеровское сканування дає можливість простежити кровотік, його відсутність або обмеження.
- Радіонуклідне сканування і екскреторна урографія - це способи вивчення функціональної активності нирок.
- Артеріографія нирок дозволяє переконатися у відсутності судин на ураженому органі.
При сумнівному діагнозі в деяких випадках потрібно провести чрескожную пункционную кістографіі, хід якої контролюється в процесі УЗД.
Методи лікування мультикістоз нирок
Лікування мультикістоз нирок у дітей залежить від перебігу захворювання. При наявності ускладнень хворий орган підлягає хірургічному видаленню. При уповільненому розвитку патології орган частково виконує свої безпосередні функції. В цьому випадку нирка зберігається, але пацієнт повинен спостерігатися у спеціаліста і проходити регулярне обстеження. При перших ознаках прогресії показано хірургічне втручання.
Деякі фахівці пропонують планову операцію нефректомії дитині відразу ж після його народження, щоб з самого початку не допустити ускладнень. Однак існує велика ймовірність, що в захворюванні може наступити стадія регресії, тоді хірургічне втручання можна уникнути. Тому операцію краще проводити не раніше, ніж дитина досягне віку 5 років, коли клінічна картина дозволяє визначити правильний хід лікування.
Останнім часом фахівці більше схиляються до підбору методів лікування з урахуванням характеру змін, що проходять в тканинах нирки, яке добре простежується при зіставленні регулярних результатів УЗД. При наявності мелкокістозних утворень, для яких невластива виражена симптоматика, хороший результат дає консервативне лікування. Крупнокістозні зміни загрожують ускладненнями, тому їх доцільно видалити в плановому порядку.