Іхтіоз звичайний (вульгарний іхтіоз, лат. Ichthyosis vulgaris, «риб'яча луска») - група генетичних захворювань шкіри, в ході яких на тілі з'являються зміни, що нагадують риб'ячу луску.
Хвороба не є небезпечною, але передається у спадок (по аутосомно-домінантним і рецесивним успадкування). Її суть полягає в надмірному і неправильному кератозі, а також накопиченні шкірних лусочок на верхньому шарі епідермісу.
Іхтіоз простий - дуже клопіткий і невиліковна недуга. Він заважає комфортному життю, заподіює психологічні і фізичні страждання. Однак, якщо пацієнт не буде ігнорувати призначення лікаря, він зможе продовжити період ремісії і полегшити свій стан.
Іхтіоз вульгарний є найбільш поширеною формою захворювання: він зустрічається у 1 пацієнта на 300-1000 чоловік. Зони поразки - все тіло за винятком згинів ліктів і колін, пахової зони і пахвових западин.
Як ми вже говорили вище, звичайний іхтіоз передається у спадок. Це мутація в гені, який відповідає за провадження певних білків, які формують епідерміс. В результаті цей білок не може транспортувати жирові гранули в мембрани кераноцітов, і клітини епідермісу відшаровуються частіше, ніж це належить за нормою.
Пояснимо даний механізм простими словами. Верхній шар нашої шкіри покритий дрібними лусочками, які щільно прилягають одна до одної за допомогою жиру. Раз в 25-30 днів верхні лусочки відмирають. Вони перестають забезпечуватися жиром, тому отшелушиваются (цей процес проходить непомітно для людського ока). При іхтіозі відлущування відбувається в кілька разів швидше, а самі лусочки не просочені жиром, тому відстають від інших шкірних шарів.
Ichthyosis vulgaris вважається алельним захворюванням - досить передати лише одну копію мутованого гена від батька дитині, щоб у нього розвинулися ознаки недуги. Це повинна враховувати молоді люди при плануванні дітей. За статистикою, якщо мати чи батько є носіями мутації, ризик передати її плоду становить 50%.
Симптоми і різновиди
Є два різновиди Ichthyosis vulgaris:
- аутосомно-домінантна,
- рецессивная, пов'язана з підлогою (Х-хромосомального).
Дані різновиди відрізняться по клінічній картині.
Аутосомно-домінантна форма означає, що мутовані гени успадковуються незалежно від статі (як чоловіки, так і жінки можуть бути носіями мутації). Спочатку шкіра новонародженого не пошкоджена - симптоми проявляються в кінці першого року життя, іноді - трохи пізніше (на другому році).
- наявність жовтих або коричневих плям (утворених з рогових клітин поверхневих шарів епідермісу) розміром від кількох міліметрів до кількох сантиметрів, які нагадують риб'ячу луску,
- зміни, як правило, розташовані в межах грудної клітки, спини, верхніх і нижніх кінцівок (симетрично),
- в цілому покриви на всьому тілі стають сухими через зниження секреції шкірного сала і поту, часто спостерігається фолікулярний кератоз на ногах і сідницях,
- на шкірі голови теж спостерігаються характерні відшарування, але волосся при цьому не пошкоджуються.
Часто хвороба співіснує з фолікулярним кератозом, гіперкератозом внутрішніх поверхонь рук і ніг і атопічний дерматит.
Важливо знати! Іхтіоз вульгарний у дітей аутосомно-домінантного типу спонтанно зникає з настанням статевої зрілості. Тобто, навіть якщо ви не будете проводити фармакологічне лікування, малюк «переросте» цю хворобу.
Рецессивная (Х-хромосомального форма) зустрічається виключно у чоловіків (жінки є тільки носіями дефектного гена) і проявляється вже в момент народження або перші місяці життя. Лускаті зміни вражають все тіло, а також область під пахвами, паху, згинах ліктьових суглобів і підколінної області. Симптоми погіршуються з віком.
Крім того, у пацієнтів спостерігаються:
- порушення зору (запалення рогівки, катаракта),
- проблеми з опорно-руховим апаратом (неправильний розвиток хрящової і кісткової тканини, м'язова атрофія),
- втрата слуху,
- порушення з боку центральної нервової системи (м'язові спазми і розумова відсталість).
Слід зазначити, що рецессивная форма зустрічається дуже рідко - 1 випадок на 6000 чоловік.
діагностика
Іхтіоз звичайний легко виявляється на підставі клінічної картини. Доктор оглядає тіло пацієнта під дерматоскопі (спеціальним апаратом зі збільшувальним склом), збирає анамнез, і на підставі цього ставить діагноз. Немає необхідності проводити додаткові дослідження.
Якщо вам поставили діагноз іхтіоз вульгарний, лікування буде тільки симптоматичним (адже хвороба є генетичною, і тому її причину усунути неможливо). В кожному окремому випадку лікар приймає рішення, на чому будуватиметься терапія: на введенні пероральних препаратів, застосуванні місцевих агентів, або на комбінації обох методик.
Засоби для зовнішнього застосування
Зовні призначаються кератолікі - препарати, які розм'якшують лусочки і стимулюють їх швидке видалення. Такими властивостями володіють мазі, креми, бовтанки з саліцилової і бензойної кислотою, ланоліном, сечовиною:
При загостренні і запальному процесі призначаються мазі з кортикостероїдами. Показані соляні і содові ванни, грязьове лікування, прогрівання лампою УФО. Також пацієнт повинен дбати про щоденного догляду за тілом - користуватися спеціальним милом або м'яким гелем для душу, після кожної водної процедури втирати поживні лосьйони.
Засоби для внутрішнього застосування
З усіх пероральних препаратів найкращий терапевтичний результат дають ретиноїди (похідні вітаміну А). Якщо у пацієнта вульгарний іхтіоз, лікування цими препаратами необхідно проводити протягом усього життя, так як в разі їх скасування розвивається рецидив. Зважаючи на велику кількість побічних ефектів лікар індивідуально підбирає найнижчу ефективну дозу ретиноидов.
У деяких пацієнтів також ефективний прийом стероїдів, але в такому випадку хворий повинен лягати в стаціонар, так як гормональні препарати несуть високий ризик для здоров'я печінки і нирок.
Для поліпшення загального стану здоров'я лікар може призначити ін'єкції «Аевіт», імміноглобулін, вітамінні комплекси, санаторно-курортне лікування.
Важливо! Пацієнти, які приймають ретиноїди, повинні користуватися контрацептивами, так як дані ліки має тератогенну дію - тобто, призводить до аномалій розвитку плода.
Лікування народними засобами
Народні цілителі рекомендують ванни, примочки, мазі домашнього приготування та інші засоби, що пом'якшують лусочки і підвищують еластичність шкіри. Наприклад, ви можете робити:
- ванни з відвару вівсяної соломи,
- ванни з додаванням кукурудзяного крохмалю,
- примочки з відваром огірковим батогів, квіток нагідок і чорнобривців,
- часникові компреси,
- компреси з маззю з календули або кореня солодки.
Всередину фітотерапевти рекомендують приймати трав'яні збори, що складаються з листя м'яти перцевої, листя берези, трави материнки, кореневища лепехи, плодів ялівцю, трави фіалки триколірної, трави хвоща польового, кореня солодки.
Прогноз і ускладнення
Прогноз в кожному випадку індивідуальний. Аутосомно-домінантна різновид, а також легка форма рецесивного іхтіозу в більшості випадків проходить спонтанно (точніше, проходять самі симптоми, а мутовані гени будуть передаватися наступним поколінням). Середні і важкі форми вимагають довічного лікування і регулярного спостереження не тільки у дерматолога, а й у інших фахівців - окуліста, ревматолога, отоларинголога, психіатра.
Найбільш часті ускладнення - приєднання вторинної бактеріальної інфекції, сліпота, глухота, розумова відсталість, проблеми з опорно-руховим апаратом. У важких випадках, якщо не проводити лікування, хворий гине.
профілактика
Ні не єдиного способу запобігти дана недуга. Однак, щоб уникнути погіршення симптомів, пацієнт повинен систематично застосовувати терапію, яка рекомендовано дерматологом. Необхідно також дбати про стан шкіри за допомогою ванн, пом'якшуючих кремів і лосьйонів.