Причини виникнення холестазу
холестазом називається порушення синтезу, секреції та відтоку жовчі. Це зовсім не аналог жовтяниці, оскільки не відзначаються порушення у виділенні білірубіну.
Іншими словами має місце недостатнє виділення компонентів жовчі, однак не всіх, а деяких.
- парціальний холестаз - відрізняється зменшенням обсягу секретируемой жовчі,
- дисоційованому холестаз - характеризується затримкою тільки окремих компонентів жовчі,
- тотальний холестаз - проявляється порушенням надходження жовчі в дванадцятипалу кишку.
За етіологічним принципом холестаз підрозділяється на внутрішньопечінковий і позапечінкові:
- позапечінкові холестаз - проявляється порушеннями відтоку жовчі через механічних факторів, в цьому випадку перешкода відтоку жовчі знаходиться в області великих внутрішньо-і / або позапечінкових жовчних ходів, діагностика виявляється доступною за допомогою ендоскопічної ультрасонографії, чреспеченочной і ретроградної холангиографии, комп'ютерної та магнітно-резонансної томографії ,
- внутрішньопечінковий холестаз в залежності від рівня пошкодження може бути класифікований на внутрідольковий (печінково-канальцевий) і междольковий (протоковий).
Клінічна картина холестазу характеризується функціональними, клінічними, лабораторними та гістологічними критеріями:
- клінічні критерії - загальні для всіх форм холестазу і включають потемніння сечі, посветление калу, свербіж шкіри і жовтяницю,
- біохімічні критерії - пов'язані з накопиченням в сироватці крові речовин, зазвичай екстрагуються з жовчю (пряма фракція білірубін, жовчні кислоти, індикаторні ферменти холестазу), трансамінази сироватки можуть бути нормальними, помірно або значно підвищеними,
- гістологічні критерії - накопичення жовчних пігментів в гепатоцитах і / або жовчних тромбів в канальцях, в портальних трактах можлива наявність еозинофілів.
Внутрідольковий холестаз викликається недостатньою секрецією жовчі клітинами печінки та жовчними канальцями через пошкодження клітинних органел. Може спостерігатися при всіх захворюваннях, пов'язаних з пошкодженням клітин печінки:
- гепатитах (лікарських, токсичних, вірусних, алкогольних),
- рецидивирующем холестазе вагітних,
- спадкових і метаболічних захворюваннях з дефектами клітинних органел і ферментних систем.
У розвитку внутрідолькового холестазу істотну роль відіграють пошкодження цитоскелета гепатоцитів, в тому числі з руйнуванням мікротрубочок, збільшенням кількості проміжних філаментів, руйнуванням мікрофіламентів в Периканалікулярна області гепатоцитів. Руйнування цитоскелета гепатоцитів відбувається під впливом вірусів, цитокінів. Інший механізм - порушений внутрішньоклітинний транспорт везикул, що залежить від стану мікротрубочок. Придушення руху везикул веде до зниження кількості функціонуючих транспортерів на канальцевої мембрані, тим самим сприяючи холестазу.
Междольковий холестаз пов'язаний з деструкцією і скороченням малих междолькових жовчних проток. Спостерігається при обструктивної-запальному процесі в портальних полях:
- гранулематоз,
- інфільтративно-запальних або неопластичних процесах в портальних полях з деструкцією дуктул:
- первинний біліарний цироз,
- хвороба Каролі,
- саркоїдоз,
- туберкульоз,
- лімфогранулематоз та ін.
- дитяча обструктивна холангіопатія,
- кістозний фіброз,
- альфа 1 антитрипсиновая недостатність.
При внутрішньопечінкового холестазу зниження плинності мембрани веде до зменшення активності Na + / K АТФазного насоса, локалізованого на базолатеральной мембрані гепатоцитів. Ця транспортна система може змінюватися під впливом бактеріальних токсинів. Внаслідок цього змінюється електрохімічний потенціал мембрани, що призводить до порушення натрійзавісімого транспорту жовчних кислот.
Позапечінкові холестаз (частковий або повний) пов'язаний з внутрішньопротокова перешкодою току жовчі:
- каменем,
- аденокарциномой,
- доброякісною пухлиною (рідко),
- здавленням проток пухлиною (особливо в області воріт печінки),
- гострим або хронічним панкреатитом,
- пухлиною головки підшлункової залози,
- запаленням з розвитком стриктури і склерозу позапечінкових жовчних ходів,
- захворюваннями дванадцятипалої кишки (стеноз сфінктера, стенозом і пухлиною великого дуоденальногососочка, пухлиною дванадцятипалої кишки, дивертикулів дванадцятипалої кишки).
Як лікувати холестаз?
лікування холестазу проводиться комплексно, з урахуванням анамнезу захворювання. з подолання холеостаза зберігається необхідність продовжувати лікування основного захворювання, щоб уникнути інших його ускладнень і рецидиву холестазу.
Етіотропне лікування показано при встановленні причинного фактора. Залежно від рівня розвитку внутрішньопечінкового холестазу показана патогенетична терапія. При зниженні проникності базолатеральной та / або каналикулярной мембрани, а також при пригніченні Na +, К +, АТФази, інших мембранних переносників показано використання гептрала. В його основі активна речовина, яка входить до складу тканин і рідких середовищ організму і бере участь в реакціях трансметилирования. Гептрал має антидепресивний і Гепатопротективна активністю. З цією ж метою показані антиоксиданти і Метадоксил.
Руйнування цитоскелета гепатоцитів, порушення везикулярного транспорту вимагає застосування гептрала, антиоксидантів, рифампіцину. В їх основі - індукція ферментів печінки, вплив на склад кислотної мікрофлори, учасника метаболізму жовчних кислот.
Зміна складу жовчних кислот, порушення формування міцел жовчі вимагає застосування урсодезоксихолевої кислоти, що сприяє зменшенню гідрофобних жовчних кислот, попереджаючи тим самим токсичний ефект на мембрани гепатоцитів.
Для лікування свербежу, що виникає на тлі холестазу, ефективні блокатори-опіатні рецептори ЦНС і блокатори серотонінових рецепторів. При симптомах остеопорозу доцільний прийом вітаміну D3 в поєднанні з препаратами кальцію. При виражених болях в кістках призначають кальцію глюконат. Всім пацієнтам з відповідним діагнозомпоказани вітамін А і вітамін Е. При геморагічних проявах призначається вітамін К.
У ряді випадків хворим показані методи екстракорпоральної гемокоррекціі: плазмаферез, лейкоцітаферез, кріоплазмосорбція, ультрафіолетове опромінення крові. Не можна уникнути дотримання дієти - важливо обмежити кількість нейтральних жирів до 40 грамів на добу, наповнити раціон рослинними жирами, маргаринами, що містять тригліцериди із середньою довжиною ланцюга.
З якими захворюваннями може бути пов'язано
Синдром холестазу спостерігається при багатьох гепатобіліарних захворюваннях, які прийнято розділяти на дві великі групи:
порушення утворення жовчі:
- вірусні ураження печінки,
- алкогольні ураження печінки,
- лікарські ураження печінки,
- токсичні ураження печінки,
- доброякісний рецидивуючий холестаз,
- порушення мікроекології кишечника,
- холестаз вагітних,
- ендотоксемії,
- цирози печінки,
- бактеріальні інфекції,
порушення струму жовчі:
Разом з тим функціональні і морфологічні зміни, характерні для холестазу, можуть мати місце при ураженні інших органів.
Лікування холестазу в домашніх умовах
лікування холестазу рекомендується проводити в умовах спеціалізованого медичного закладу, однак якщо на певному етапі у лікаря немає заперечень щодо продовження лікування на дому, таке допускається.
Якими препаратами лікувати холестаз?
- Гептралу - по 5-10 мл (400-800 мг) в / м або в / в протягом двох тижнів, а в подальшому по 400 мг 2-4 рази на день 1,5-2 місяці,
- Рифампіцин - 300-400 мг / добу протягом 12 тижнів, підтримуюча доза 50-150 мг / сут,
- Урсодезоксихолева кислота - по 10-15 мг / добу всередину 1 раз в тиждень до дозволу холестазу.
- блокаторно-опіатні рецептори ЦНС:
- налмефен - по 580 мг / добу внутрішньовенно,
- налоксон - по 20 мг / добу внутрішньовенно.
Лікування холестазу народними методами
Народна медицина пропонує широке розмаїття рецептів для лікування холестазу, однак будь-який з нижче наведених необхідно обговорити зі своїм лікуючим лікарем. Виключне використання народних коштів навряд чи принесе очікуваний результат, швидше за все, доктор порадить рецептури для поєднання з медикаментозною терапією. Візьміть на замітку наступні рецепти коштів від холестазу:
- 1 ст.л. дрібно подрібнених і висушених листя берези залити склянкою крутого окропу необхідно і витримати на водяній бані півгодини, ще через 10 хвилин протягом відвар процідити, вживати по 1/3 склянки до їди, тричі в день,
- з'єднати 20 грам плодів шипшини і 10 грам листя кропиви пекучої, подрібнити і перемішати, 1 ст.л. збору заварити 250 мл крутого окропу, витримати на водяній бані близько 15 хвилин, укутати або перелити в термос і настояти протягом 45 хвилин, процідити, приймати протягом доби по 50 мл незалежно від прийомів їжі,
- з'єднати в рівних пропорціях корінь цикорію, листя просушеної м'яти і подрібнити, 1 ст.л. збору помістити в термос і залити 200 мл крутого окропу, потім настояти протягом півгодини і процідити, приймати в помірно гарячому вигляді по півлітра на протязі дня.
Лікування холестазу під час вагітності
Під час вагітності жінкам іноді доводиться стикатися з так званої жовтяницею вагітних, в 25-50% випадків якої має місце внутрішньопечінковий холестаз. Його етіологія на сьогоднішній день залишається не до кінця вивченою, але встановлена певна роль спадкової схильності до реакції на сверхвиработку естрогенів.
Діагностика ВХБ, як правило, не викликає великих труднощів, особливо при наявності анамнестичних даних про рецидивуючому характер холестазу або спадкової схильності.
Розвивається холестаз вагітних зазвичай ближче до третього триместру (рідше в другому). Клінічні прояви наростають з наближенням пологів, а після таких - зникають.
Прогноз стану сприятливий, проте збільшується частота передчасних пологів. У зв'язку з порушенням всмоктування вітаміну К можлива гипопротромбинемия і збільшення ризику післяпологових кровотеч.
Лікарю рекомендується провести диференціальну діагностику внутрішньопечінкового холестазу вагітних з дебютом латентно що протікав і дебютував при вагітності захворювання печінки. Це може бути первинний біліарний цироз, первинний склерозуючий холангіт і навіть хронічний гепатит з синдромом холестазу. Нерідко діагноз ХХН може бути встановлений лише після дозволу вагітності на підставі невластивого для ВХБ збереження клінічних та лабораторних ознак холестазу і на підставі морфологічного дослідження печінки.
До яких лікарів звертатися, якщо у Вас холестаз
При встановленні клініко-біохімічного синдрому холестазу перед лікарем стоїть завдання визначити, чи знаходиться перешкода в великих жовчних ходах з частковою або повною обструкцією і чи потрібно хірургічне або фібродуоденоскопіческое дослідження. Також виявляється наявність захворювань печінки і / або панкреатобилиарной системи, які могли б привести до холестазу.