Мультикістоз нирки - патологія, при якій паренхіма органу частково або повністю заміщується кістозними утвореннями різного розміру. Аномалія ця в лікарській практиці рідкісна, але несе в собі ризик серйозних ускладнень.
Лікарям буває складно спрогнозувати динаміку захворювання, оскільки кісти можуть протягом довгого часу не давати про себе знати, а потім в найкоротші терміни розростися до загрозливих розмірів. Мультикистозная дисплазія - ось яку назву в клінічній практиці набула аномалія.
Патологія вражає або цілий орган, або окрему його частину. Вона може бути односторонньою або двосторонньою. Стан, коли множинні кісти покривають відразу 2 нирки (в 20% випадків) вважається найбільш небезпечним для здоров'я.
Мультикістоз нирок - вроджена патологія, яка виникає при внутрішньоутробному розвитку плода. Також вона часто супроводжує деякі захворювання сечостатевої системи - порушення в формуванні статевих органів, гідронефроз другий нирки.
перебіг захворювання
Кісти у плода розвиваються вже на 6-му тижні. Але не можна позначити точні причини їх утворення. Порушення в розвитку плода часто носять спадковий характер. Патологія з'являється і внаслідок несприятливих факторів, які вплинули на виношування малюка (частіше - порушення обміну речовин).
Хоч би яка була причина появи аномалії, важливо стежити за зростанням кіст, щоб вони не досягли розмірів, небезпечних для роботи нирок і прилеглих органів.
Множинні кісти на нирках у плода, незважаючи на використання сучасних методів досліджень, виявляються далеко не завжди - навіть на пізніх термінах вагітності. І необов'язково у малюка відразу після народження виявляються тривожні симптоми. Нерідкі випадки, коли патологія виявляється вже у дорослого пацієнта, причому, чисто «випадково» - на УЗД поперекової області, призначеному лікарем для діагностування зовсім іншого захворювання. Відсутність вираженої симптоматики ускладнює фахівцям діагностику патології та її лікування.
Людина може спокійно прожити все життя, так і не дізнавшись, що на ниркових тканинах розвиваються множинні кістозні порожнини. Стан його буде залежати від ступеня розвитку кіст і стану ниркових артерій.
У деяких випадках аномалія відразу дає про себе знати:
- ниючий біль в поперековій і черевної області (зліва чи справа - все залежить від локалізації кіст),
- підвищений тиск,
- порушення стільця,
- непритомність.
Тривожні симптоми можуть носити нападоподібний характер. Тому батьки часто не помічають проявів захворювання у дитини. А сам маленький пацієнт не завжди може точно сказати, де саме в нього болить.
На запущених стадіях дисплазії, коли порожнини нагноившейся або на них потрапить інфекція, пацієнта мучать сильні болі.
можливі ускладнення
Незважаючи на те, що симптоматика патології може бути неявній, згодом вона може коштувати пацієнту життя. Уражається паренхіма нирки - тканина, яка відповідає за підтримання водного і електролітного балансу в організмі. І тепер нирки не можуть на 100% виконувати функції, покладені на них природою. Чим загрожують такі аномалії?
- Здавленням прилеглих органів і порушенням їх роботи.
- Порушенням виведення сечі з організму.
- Запаленням ураженої нирки і нагноєнням кіст.
- Нефрогенної артеріальною гіпертонією.
Якщо малюк вже народжується з двостороннім захворюванням, врятувати його не вдається. В інших випадках - можливо симптоматичне лікування або оперативне втручання з видалення утворень на ниркових тканинах
діагностика патології
Якщо множинні кісти на нирках не встановлені у плоду, що розвивається, в подальшому захворювання діагностується декількома способами:
- Пальпація черевної порожнини. Ненадійний спосіб, оскільки горбисті щільні освіти можна сплутати з пухлинами.
- УЗД. У більшості випадків методика дозволяє поставити точний діагноз. Попутно перевіряються печінка, селезінка та легені.
- Екскреторна урографія. Це обстеження з використанням рентгена, необхідне для перевірки функції нирок.
- Артеріографія. Таким способом обстежуються ниркові артерії в області поразки.
- Радіонуклідне сканування. Сканограмме показують, наскільки добре функціонує уражена нирка.
Коли у пацієнта вже точно діагностовано дисплазія, лікар призначає йому лікування. Враховується ступінь розвитку патології, функції нирок і стан ниркових артерій.
лікування патології
Багато батьків переконані, що вроджена аномалія не завадить дитині вести повноцінне життя. Це вірно лише частково - якщо кісти на нирці не загрожують нормальному функціонуванню органу, то хірургічне втручання може і не знадобитися. Але множинні освіти на тканинах з часом можуть дати про себе знати - лікар ставить питання про операцію. А якщо говорити про двостороннє розвитку патології, то видалення кіст потрібно негайно. При нагноєнні порожнин і їх розриві призначається екстрена операція.
Якщо не вживати заходів, уражена тканина може поступово витіснити нормальну. У клінічній практиці були випадки, коли нирка збільшувалася до гігантських розмірів, заважаючи функціонуванню інших органів.
Мультикистозная дисплазія має на увазі видалення нирки. Якщо патологія вразила тільки один орган, то прогноз сприятливий - пацієнт може жити з однією ниркою. У разі двостороннього ураження операція неможлива. Максимум, що можуть зробити лікарі, - лікувати симптоми і продовжувати пацієнту життя.
Коли Мультікістозная дисплазія прооперована, пацієнта чекає довга реабілітація і довічне спостереження у лікаря.