Прегнановая жовтяниця розвивається у невеликої кількості новонароджених - приблизно у 2-х немовлят з 100, яких годують грудним молоком.
Розвиток хвороби відбувається через підвищений вміст в молоці матері естрогенів, що перешкоджають виведенню з організму новонародженого білірубіну (надмірний білірубін виводиться разом з жовчю).
Лікарі в такому випадку ставлять малюкові діагноз - гіпербілірубінемія, але спеціального лікування захворювання не вимагає і безслідно проходить в більшості випадків вже через 1-2 місяці.
синдром АРИЕС
На початку 60-х років (1963 р) І.М. Аріас було описано захворювання «жовтяниця грудного молока», яке згодом назвали синдромом АРИЕС. Причини цього захворювання, яке розвивається у дітей, що вигодовуються грудним молоком - донорське молоко також входить в список, в даний час точно не встановлені.
Тривалість захворювання триває в кожному конкретному випадку різний проміжок часу, але в середньому тривалість жовтяниці становить від 20 до 50 днів.
Нерідко медики застосовують своєрідний тест, щоб упевнитися в походженні патології. Для цього вони пропонують матері відмовитися на 2-3 діб після народження малюка від вигодовування грудним молоком.
Після цього жовтяниця грудного молока починає помітно руйнуватися, а коли дитина знову переходить на природне годування, то рівень білірубіну знову починає різко зростати і жовтяниця може поновитися.
Синдром АРИЕС або жовтяниця прегнановая розвивається у 1-2 немовлят з 100. Найчастіше захворювання починається в перші дні життя новонародженого або через тиждень, рідше трохи більше.
причини захворювання
Частота розвитку гіпербілірубінемії у дітей, які годуються материнським продуктом в перші дні життя, спостерігається в три рази частіше, ніж у малюків, переведених на молочні суміші. З цього випливає, що вигодовування материнським молоком стає першопричиною захворювання.
У медичних колах досі обговорюються можливі причини, які призводять до виникнення желтушки новонароджених. але деякі з них все ж в тій чи іншій мірі встановлені:
- Можливий причинний фактор - це так зване голодування новонародженого і первісна втрата ваги, яке відбувається в перші дні після народження. Достовірно встановлено, що раннє прикладання немовляти до грудей і частота вигодовування (не менше 8 разів на добу) в значній мірі знижує рівень білірубіну.
- Причиною також можуть служити деякі компоненти грудного молока. А саме жирні кислоти, прегнана-діол і інші.
- Гипербилирубинемию може викликати затримка меконію в організмі новонародженого (його пізніше відходження). Про це згадувалося раніше. Причина в тривалому перетискання пуповини після пологів і призначення деяких лікарських препаратів, щоб викликати родову діяльність у породіллі.
Причини підвищення білірубіну можуть бути дуже різними, але фахівці виділяють основні:
- Поява дитини раніше терміну (недоношена вагітність).
- Спадковий фактор (синдром Криглера). Фактор обумовлений генетичними змінами в організмі.
- Порушення обмінних процесів в організмі матері або дитини (ендокринні захворювання - цукровий діабет, гіпотиреоз).
- Тривалий проміжок асфіксії плода в період пологів.
- Родові травми різного ступеня тяжкості.
- Вплив на організм лікарських препаратів, що викликають стійку інтоксикацію.
У новонароджених, які з'явилися раніше за встановлений термін, жовтяниця завжди більш виражена, ніж у дітей, що народилися вчасно.
Розвиток захворювання у недоношених дітей дуже рідко, але можуть стати причиною проявів з боку неврології.
Це підвищеної сонливості, недостатнього апетиту, млявості, виникнення так званої центральної блювоти.
симптоми захворювання
Раніше вже вказувалося, що незначне підвищення рівня жовчних пігментів у новонароджених вважається цілком нормальним. Це відбувається через руйнування еритроцитів (такі еритроцити закладаються у внутрішньоутробному періоді), які в перші дні життя новонародженого існують в організмі в надлишковій кількості або на тлі недостатнього виведення цієї речовини. Також це пов'язано з незрілістю ферментів печінки, що відповідають за руйнування білірубіну.
В основному жовтяниця у новонароджених, яка розвивається на тлі природного вигодовування, з'являється майже відразу ж після пологів, потім вона зменшується. Відбувається це поступово і проходить безслідно. Причому крім жовтуватого забарвлення шкірних покривів інші ознаки в основному у новонародженого відсутні.
Багато лікарів стверджують, що жовтяниця грудного молока не може продовжуватися тривалий час, а, значить, затяжний період захворювання не пов'язаний з діагнозом прегнановой жовтяниці.
Коли гіпербілірубінемія виникає на тлі ендокринного порушення і в разі вигодовування немовляти материнським молоком, вона може зберігатися до 6 місяців.
В цьому випадку симптоматика захворювання вже яскраво виражена і нерідко супроводжується ознаками гіпотиреозу:
- у немовляти з'являються стійкі набряки,
- дитина млявий,
- тиск знижений,
- знижується частота серцевих скорочень,
- з'являються запори.
Найбільш серйозне і найнебезпечніше, що може викликати підвищений рівень білірубіну це енцефалопатія - захворювання, що зачіпає центральну нервову систему, яка в більшості випадків провокує найсильніша інтоксикація. Тоді ознаки захворювання приймають форму внутрішньочерепної гіпертензії (судоми, пригнічення природних рефлексів, зокрема, смоктального).
Для всіх форм жовтяниці характерні однакові симптоми:
- шкірні покриви забарвлюються в лимонний відтінок,
- печінка і селезінка злегка збільшуються,
- в сироватці крові діагностують підвищену кількість непрямого білірубіну,
- на тлі інтоксикації з'являється анемія.
Стан немовляти завжди залежить від ступеня тяжкості інтоксикації організму і від показників гемоглобіну в крові. Анемія завжди супроводжується млявістю, підвищеною сонливістю та іншими ознаками.
Слід зазначити, що не потрібно відмовлятися від вигодовування грудним молоком і продовжувати годувати малюка незважаючи на наявність ознак жовтяниці. Тоді симптоми поступово пройдуть і стан дитини стабілізується.
Щоб запобігти прегнановую жовтяницю необхідно починати лікування з перших годин життя немовляти (бажано відразу ж після пологів прикласти немовля до грудей, щоб дати можливість отримати молозиво, яке виробляється у жінки в перші години).
Потрібно дуже часто годувати малюка грудним молоком. Частоту вигодовування новонароджених потрібно доводити до 12 разів на добу, включаючи нічний час.
Також слід збільшити прийом рідини на 20%. Добовий об'єм рідини потрібен більше, ніж цього вимагає нормативний показник фізіологічної потреби організму новонародженого. Якщо дитина не може самостійно смоктати, то тоді йому вводять фізрозчин, глюкозу, аскорбінову кислоту і вітаміни групи В за допомогою крапельниці.
Таке лікування необхідно, щоб прискорити процес виведення непрямого білірубіну з організму дитини. Щоб домогтися підвищення кон'югації білірубіну в організмі дитини з діагнозом жовтяниця нерідко призначають Фенобарбитал.
Жовтяниця грудного молока добре піддається лікуванню за допомогою фототерапії. Таке лікування новонароджених полягає в безперервному або переривчастому впливі на новонародженого світлового опромінення. Тривалість проведення фототерапії залежить від тяжкості захворювання. Це здатне перевести непрямий білірубін в водорастворимую форму і вивести його з організму.
Слід знати, що бувають ускладнення в період застосування цього методу, які полягають в опіках різного ступеня, дегідратації, гіпертермії, а також здатні викликати стійку алергічну реакцію у новонароджених.
Для запобігання розвитку гіпербілірубінемії повинні проводитися профілактичні заходи ще в період відвідування вагітної жіночої консультації. Для цього всіх жінок з резус-негативною і з 0 (I) групою крові ставлять на особливий контроль. Протягом всієї вагітності постійно стежать за рівнем резус-антитіл і в разі необхідності терміново проводять оперативне розродження. Жінки, у яких резус-негативна група крові повинні отримати в пологовому будинку анти-D-глобулін, причому це необхідно зробити ще в перший день після пологів.
Найчастіше прегнановая і фізіологічна жовтяниця у новонароджених має сприятливий прогноз.
Тільки в разі сильної інтоксикації організму може розвинутися енцефалопатія, яка нерідко стає причиною глухоти і недоумства.
Критичні форми захворювання призводять до виникнення так званої ядерної жовтяниці і до різних ускладнень.
Всі дітки, яким був поставлений діагноз неонатальної жовтяниці. повинні бути поставлені на диспансерний облік. Слід постійно спостерігатися у дитячого невролога і педіатра.