симптоми іхтіозу
Ступінь вираженості симптомів, а також переважання будь-яких з них залежать від виду захворювання і тяжкості процесу.- Сухість шкіри.
- Поява на шкірі (у важких випадках і в роті, носі, вухах) лусочок білого або сірого кольору, грубих щільних пластин коричневого кольору.
- У деяких випадках лусочки покривають все тіло, утворюючи подобу кокона або панцира.
- Знижений потовиділення.
- Посилення папілярних ліній (лінії на долонях і підошвах підкреслені, ніби обведені).
- Поява на шкірі щільних горбків.
- Зменшення в розмірах нігтьових пластин (аж до їх відсутності).
- Тріщини, розшарування нігтів.
- Природжений іхтіоз.
Успадковується по аутосомно-рецесивним типом (для того щоб у дитини проявилося захворювання, необхідно, щоб обоє батьків були носіями гена або хворі іхтіозом, ризик народження хворої дитини при цьому становить 25%). Перебіг важкий. При народженні дитина покритий щільним сірувато-білим панциром (безліччю лусочок, які нагадують панцир). Згодом він стає жовтувато-коричнево-сірим з глибокими червоними (кривавими) тріщинами - "плід" Арлекіна ". Очі, ніс, вуха, рот дитини заповнені жорсткими (щільними) корками, рот відкритий - "риб'ячий рот", повіки вивернуті (ектропіон), кисті і стопи деформовані. Дитина гине в перші два тижні після народження. - Природжений іхтіоз типу «колоїдного дитини».
Успадковується по аутосомно-рецесивним типом.
При народженні дитина ніби покритий пергаментним плівкою, напівпрозорої з сіруватим або жовтуватим відтінком. Плівка щільна, стягує дитини, обмежуючи руху рук, ніг, дитина не може самостійно закрити очі, рот, повіки вивернуті, вуха скручені.
Через 1-3 тижні плівка починає підсихати, при цьому утворюються великі лусочки, які злущуються, і глибокі тріщини, в які може потрапити інфекція. Після відлущування шкіра дитини виглядає нормальною.
З початком процесу зроговіння з'являються ознаки, типові для іхтіозу (лусочки на кшталт «риб'ячої луски»). - Вульгарний іхтіоз.
Тип успадкування - аутосомно-домінантний (якщо хворий один з батьків, дитина теж буде хворий або буде носієм гена і передасть його своїм дітям).
В основному пацієнтів турбують косметичні дефекти, хоча зустрічаються і важкі форми. На шкірі відзначається мелкопластінчатое / муковидное лущення, на долонях і підошвах посилений шкірний малюнок. Більше половини хворих мають атопічний дерматит (хронічне запальне захворювання). На шкірі гомілок лусочки нагадують риб'ячу луску (у вигляді крупнопластіческіх лусочок). - Вроджена небуллезное іхтіозіформная еритродермія Брока .
Тип успадкування - аутосомно-рецесивний. Симптоми з'являються з народження. Проявляється почервонінням і вираженим ущільненням шкіри, лущенням у вигляді товстих рогових лусочок. При легкому перебігу лусочками покриті тільки долоні, підошви, обличчя, шкірні складки. При тяжкому перебігу лусочками покрито все тіло, ніс, вуха, рот зсередини. Рухи, дихання, харчування, смоктання утруднені. При важкій формі діти гинуть, у решти тривалість життя не змінюється. Прояви захворювання тривають все життя, при цьому лусочки світлі, випадає волосся на голові, потовиділення порушено. - Вроджена бульозна іхтіозіформная еритродермія.
Успадковується по аутосомно-домінантним типом. У перші дні життя на шкірі дитини з'являються почервоніння, на місці яких пізніше виникають бульбашки і відшарування шкіри. При легкому перебігу бульбашки поодинокі, захворювання проходить самостійно до 3-4 років. При важкій формі дитина весь покритий бульбашками, без лікування він може загинути. У шкірних складках і на згинальних поверхнях часто з'являються бородавчасті нашарування, лусочки темні, міцно прикріплені до шкіри і зазвичай утворюють малюнок, схожий на вельвет. При цьому висипання мають неприємний запах. Є окрема форма, при якій дивуються лише стопи і кисті.
- Успадковується по аутосомно-домінантним типом (якщо хворий один з батьків, дитина теж буде хворий або буде носієм гена і передасть його своїм дітям).
- Успадковується по аутосомно-рецесивним типом (для того щоб у дитини проявилося захворювання, необхідно, щоб обоє батьків були носіями гена або хворі іхтіозом. Ризик народження хворої дитини при цьому становить 25%).
LookMedBook нагадує: чим раніше Ви звернетеся за допомогою до фахівця, тим більше шансів зберегти здоров'я і знизити ризик розвитку ускладнень:
діагностика
- Грунтується на даних загального огляду:
- лущення на шкірі,
- великі рогові лусочки на шкірі, що нагадують риб'ячу луску, нечисленні або суцільно покривають шкіру,
- зменшені в розмірах нігтьові пластини,
- посилені папілярні лінії (лінії на долонях і підошвах підкреслені, ніби обведені).
- Можлива також консультація дерматолога.
лікування іхтіозу
- Гормональна терапія (глюкокортикоїди в високих дозах).
- Вітаміни А і Е (для правильного зволоження шкіри і прискорення загоєння).
- Внутрішньовенне введення імуноглобулінів.
- Змазування уражених ділянок маслом.
- Ретиноїди - синтетичні аналоги вітаміну А. Тривало застосовують при всіх формах іхтіозу.
- Кератолитические (отшелушивающие) кошти з сечовиною, саліцилової і молочної кислотами і т.д.
Ускладнення і наслідки
- У важких випадках хворі гинуть.
- Можливо приєднання вторинної бактеріальної інфекції до ран-тріщинах на шкірі, при цьому виникає гнійне запалення, яке може поширитися по всьому тілу.
- У середньо-і легких формах у разі рано розпочатої терапії гормонами можливо сприятливий перебіг захворювання і в деяких випадках - одужання.
профілактика іхтіозу
- Захворювання є спадковим, тому специфічної профілактики не існує.
- Якщо захворювання є в одного з батьків або кровних родичів, при плануванні вагітності обом майбутнім батькам необхідно пройти обстеження у медичного генетика.