Гемолітична анемія: класифікація, причини, симптоми і лікування

Гемолітична анемія відноситься до хвороб, що характеризується як недокрів'я. Найбільш поширена спадкова форма захворювання, яка може розвинутися навіть у новонароджених.

В цілому, ця хвороба крові може виявитися у людей будь-якого віку (і навіть у домашніх тварин, наприклад, собак) і мати як вроджену, так і придбану етіологію. За своєю вражаючої здатності гемолітична анемія є дуже небезпечним захворюванням і лікується важко, довго і в стаціонарних умовах.

Особливо небезпечний гемолітичний криз, який викликає різке погіршення стану хворого і вимагає вживання термінових заходів. Запущені форми хвороби призводять до хірургічного втручання, що вказує на необхідність своєчасного її виявлення та ефективного лікування.

сутність хвороби

Гемолітична анемія включає в себе цілу групу анемій з посиленим гемолізом еритроцитів, підвищеним рівнем продуктів руйнування еритроцитів в поєднанні з наявністю реактивно посиленого еритропоезу. Суть хвороби полягає в підвищеному кроворазрушенія за рахунок істотного скорочення життєвого циклу еритроцитів в результаті того, що їх руйнування йде швидше, ніж утворення нових.

Еритроцити (червоні кров'яні тільця) являють собою кров'яні клітини, що відповідають за дуже важливу функцію - перенесення кисню до внутрішніх органів. Вони утворюються в червоному кістковому мозку, а після дозрівання надходять в кров'яний потік і поширюються разом з ним по всьому організму. Життєвий цикл цих клітин становить близько 100-120 діб, їх щоденне відмирання досягає 1% від загальної кількості. Саме ця кількість замінюється новим, що підтримує нормальний рівень еритроцитів у крові.

В результаті патології в периферичних судинах або селезінці відбувається прискорене руйнування еритроцитів, а нові клітини не встигають розвиватися - порушується їх баланс в крові. Рефлекторно організм включає активізацію формування еритроцитів в кістковому мозку, але вони не встигають дозрівати, і в кров надходять молоді незрілі еритроцити - ретикулоцити, що і обумовлює процес гемолізу.

патогенез хвороби

Патогенез анемії гемолітичної заснований на руйнуванні еритроцитів з дифузією гемоглобіну і утворенням білірубіну. Процес руйнування еритроцитів може відбуватися в двох варіантах: внутриклеточном і внутрисосудистом.

Внутрішньоклітинний, або позасудинна, гемоліз розвивається в макрофагах селезінки, рідше - кісткового мозку і печінки. Руйнівний процес обумовлений патологією мембраниеритроцитів або обмеженням їх можливості по зміні форми, що викликано природженої морфологічної та функціональної неповноцінністю цих клітин. У крові спостерігається значне підвищення концентрації білірубіну та зменшення вмісту гаптоглобіну. Основні представники такого варіанту патогенезу - аутоімунні гемолітичні анемії.

Внутрішньосудинний гемоліз відбувається безпосередньо в кровоносних каналах під впливом зовнішніх чинників, таких як механічні травми, токсичні ураження, переливання несумісної крові і т. Д. Патологія супроводжується виходом в кров'яну плазму вільного гемоглобіну і гемоглобинурией. В результаті утворення метгемоглобіну кров'яна сироватка отримує коричневий відтінок, відбувається різке зниження рівня гаптоглобіну. Гемоглобинурия може викликати ниркову недостатність.

Обидва механізми патогенезу небезпечні своїм крайнім проявом - гемолітичним кризом, коли гемоліз еритроцитів набуває масового характеру, що призводить до різкого прогресування анемії і погіршення стану людини.

Класифікація захворювання

З урахуванням етіології хвороби гемолітичні анемії поділяються на два основних типи: придбану і вроджену, також в медицині виділяються більш рідкісні специфічні види. Вроджені або спадкові гемолітичні анемії включають такі основні форми захворювання:

Мембранопатіі: анемії, обумовлені дефектами в будові еритроцитів. Микросфероцитарная, овалоцітарная і акантоцітарная різновиди.
Ензімопеніческая форма: патологія викликана дефіцитом різних ферментів - пентозофосфатного класу, гліколізу, окислення або відновлення глутатіону, АТФ, синтезу порфіринів.
Гемоглобинопатии: хвороби, пов'язані з порушенням синтезу гемоглобіну, різновиди серповидноклітинної анемії і таласемія.

Придбана гемолітична анемія має такі характерні форми:

Імуногемолітична тип: ізоімунна і гемолітична аутоиммунная анемія.
Придбані мембранопатіі: нічна пароксімальная гемоглобинурия і шпороклеточная різновид.
На основі механічного пошкодження клітин: маршова гемоглобінурія, мікроангіопатичною тип (хвороба Мошковича) і анемія в результаті установки протезів серцевих клапанів.
Токсичні різновиди: основний вид - анемія від лікарських препаратів і попадання гемолитического отрути.

Зокрема, гемолітична анемія у дітей може бути виражена гемолітичною жовтяницею новонароджених.

В цьому випадку пошкодження еритроцитів зумовлено руйнівним впливом материнських антитіл.

Поширеним типом хвороби є ідіопатична анемія, в тому числі вторинна форма, викликана лімфомою.

Причини гемолітичної анемії

Причини патології можна умовно розділити на зовнішні і внутрішні, в залежності від факторів, що впливають. Вроджена анемія породжується внутрішніми причинами на генетичному рівні: успадкування аномального гена від одного або обох батьків, прояв мимовільної генної мутації в період розвитку плоду в утробі матері.

Найбільш небезпечна патологія у вигляді гомозиготной форми, коли аномальний ген присутній в обох хромосомах з однієї пари. Такі гемолітичні анемії у дітей мають вкрай песимістичний прогноз розвитку.

В етіології придбаних видів хвороби можна виділити наступні основні причини: потрапляння отрут (миш'як, зміїна отрута, отруйні гриби, свинець і т. П.), Підвищена чутливість до деяких хімічних і лікарських речовин, інфекційна поразка (малярія, гепатит, герпес, харчові інфекції і т. д.), опіки, переливання крові, несумісної за групою та резус-фактору, збій в імунній системі, що призводить до вироблення антитіл до власних еритроцитів, механічне пошкодження еритроцитів (хірургічне вплив), брак вітаміну Е, надмірний прийом деяких лікарських препаратів (антибіотики, сульфаніламіди), системні захворювання сполучної тканини (червоний вовчак, ревматоїдний артрит).

симптоми хвороби

Незалежно від типу хвороби, можна виділити загальні характерні симптоми гемолітичний анемії: блідість або жовтизна шкіри, слизової рота, очей, тахікардія, слабкість і задишка, збільшення розмірів селезінки і печінки, ознаки жовтяниці, запаморочення, підвищена температура, можливе помутніння свідомості і судоми, збільшення в'язкості крові, що веде до тромбозу і порушення кровопостачання.

При гемолізі проявляються такі ознаки: підвищення температури, зміна кольору сечі (червона, бура або почорніла), виявлення білірубіну в крові, колірний показник в межах 0,8-1,1.

Внутрішньоклітинний механізм призводить до таких симптомів, як жовтизна шкіри і слизових, зниження рівня гемоглобіну та еритроцитів у крові, число ретикулоцитів перевищує 2%, підвищення вмісту непрямого білірубіну, велика кількість уробіліну в сечі і стеркобіліна в калі.

Поширені клінічні форми

У клінічному прояві можна виділити кілька найпоширеніших форм гемолітичної анемії:

Лікування гемолітичної анемії

Лікування патології залежить від типу захворювання та важкості прояви. При активному лікуванні застосовуються такі методики:

Медикаментозна терапія: глюкокортикостероїди для припинення запальних процесів, імунодепресанти для придушення реакцій аутоімунного характеру.
Введення ферментів для еритроцитів, дефіцит яких гостро відчувається.
Плазмаферез - заміна рідкої частини крові, в якій сконцентрувалися токсини.
Переливання «відмитих» еритроцитів.
Спленектомія - оперативне лікування з видаленням селезінки.
Трансплантація кісткового мозку.

При лікуванні анемії слід пам'ятати про ускладнення, які можуть виникнути при розвитку важкої стадії хвороби.

Гемолітична анемія може викликати серцеву та гостру ниркову недостатність, інфаркт і руйнування селезінки, великі кровотечі в результаті ДВС синдрому, анемічну і гемолітичну кому. Такі ускладнення і є показанням до хірургічного втручання.