Хвороба, при якій підвищена схильність організму до кровоточивості
Геморагічний діатез - узагальнена назва декількох захворювань, які відрізняються високою схильністю до кровотеч, які виникають спонтанно або з певних причин.
Механізм розвитку цієї недуги включає в себе кілька процесів. По-перше, відбувається пасивне здавлювання кров'ю пошкодженогосудини.
Ця кров виливається в периваскулярное простір. По-друге, починає розвиватися рефлекторний спазм цього судини. По-третє, пошкоджену ділянку стінки судини закупорюється тромбом, що утворився з з'єднаних тромбоцитів. По-четверте, отримані в результаті руйнування тромбоцитів речовини (серотонін, адреналін і так далі) скорочують ушкоджену судину.
Подальшими процесами є закупорка судини фібринним тромбом, організація тромбу тканиною з'єднувального типу і рубцювання стінки цією тканиною.
Дані процеси виникають з цілого ряду причин, які можна розділити на кілька груп. Перша з них характеризується порушенням коагуляційного гемостазу.
- Спадкові коагулопатії геморагічного типу. Вони обумовлені молекулярними аномаліями або дефіцитом плазмових факторів згортання. Найчастішим захворюванням цієї групи є гемофілія А.
- Придбані коагулопатії. Іноді вони можуть бути викликані лише ізольованим дефіцитом деяких факторів згортання. У більшості випадків вони прив'язуються до таких клінічних ситуацій, як травми, інфекційні хвороби, печінкова або ниркова недостатність, захворювання внутрішніх органів або крові, медикаментозний вплив або злоякісні новоутворення.
- Коагулопатії, до яких відноситься синдром внутрішньосудинного дисемінованого згортання - самі небезпечні вид патології гемостазу. Його основу складає розсіяне згортання крові циркулює характеру в поєднанні з освітою багатьох агрегатів кров'яних клітин і мікросгустков, які блокують кровообіг в деяких органах, тим самим викликаючи в них дистрофічні зміни.
Ще одна група причин має зв'язок з якісної і кількісної недостатністю тромбоцитів:
- Тромбоцитопенії. Це група придбаних або спадкових синдромів і захворювань, коли кількість тромбоцитів опущено нижче 150. Зазвичай це обумовлено їх підвищеним руйнуванням або недоліком в освіті.
- Тромбоцитопатії. Дані порушення гемостазу обумовлені дисфункцією кров'яних пластинок або їх якісної неповноцінністю. Вони протікають на тлі нормального або зниженого змісту тромбоцитів.
Третя група причин заснована на порушеннях гемостазу змішаного або судинного генезу.
Так виглядає геморагічна лихоманка
Геморагічний синдром може розвиватися через ураження судин різними патологічними процесами, при цьому відсутні порушення функціональної активності коагуляционной і тромбоцитарної систем. Геморагічні вазопатії можуть мати інфекційну, алергічну, неврогенную або іншу природу.
Так як діатези геморагічного типу - це група захворювання, необхідно розуміти, що існує кілька типів діатезу. Це видно з розгляду вищезазначених причин. Більш конкретно можна виділити чотири типи, кожен з яких включає в себе кілька недуг.
Наприклад, є діатези, обумовлені порушенням тромбоцитарного гемостазу. Крім того, існують діатези, що виникають із-за порушення згортання крові. Ще одним типом є діатези, які є поєднанням двох перерахованих вище груп. І, звичайно, не можна не сказати про діатез, які обумовлені порушенням цілісності стінки судини.
При всіх діатезі геморагічного типу головним проявом є сильна кровоточивість. При цьому для кожного типу захворювання характерно своє прояв цього симптому. Усього виділяється п'ять типів кровоточивості.
- Капілярний тип. Він є проявом дезагрегаціонной і спадкової тромбоцитопатії, а також тромбоцитопенії. Спостерігаються дрібні крововиливи, схожі на екхімози або петехії. Крім того, присутній кровотечі з ясен, носа і шлункові і маткові кровотечі.
- Гематомний тип. Він характерний для гемофілії. В цьому випадку є великі гематоми, післяопераційна кровоточивість і крововиливу в суглоби.
- Змішаний тип. Для нього характерна наявність маленьких плямистих висипань і гематом. Даний тип розвивається внаслідок тромбогеморрагического синдрому і підвищеного прийому антикоагулянтів.
- Мікроангіматозний тип. При ньому спостерігаються повторювані кровотечі, які виникають через спадкового порушення в розвитку дрібних судин.
- Пурпурний тип. Він відрізняється симетричними дрібними висипаннями, що утворюються на нижніх кінцівках. Даний тип характерний для геморагічних васкулітів.
Геморагічний висип на кінцівках
Якщо говорити про загальні симптоми, можна сказати, що конкретна клінічна картина відсутня, так як для кожного типу діатезу характерні свої прояви. Наприклад, якщо уражається судинна стінка, на кінцівках, тілі і слизових оболонках з'являється геморагічний висип маленьких розмірів, але різної форми.
Це можна побачити, подивившись на фото даного симптому. Так як він може розвиватися на слизових оболонках навіть внутрішніх органів. пацієнти скаржаться на болі в животі, присутність в сечі крові, болі в великих суглобах і їх набряклість.
Поразка тромбоцитарного компонента згортання проявляється себе появою крововиливів різних розмірів навіть при незначних травмах і без видимої причини. Крім того, спостерігаються періодичні кровотечі, що зачіпають носову, кишкову, маткову та інші області. Може статися крововилив в очну сітківку і в мозок, що загрожує відповідними ускладненнями. Для гемофілії характерні крововиливи, які виникають протягом перших років життя дитини навіть при невеликих подряпинах.
Є небезпека розвитку внутрішньом'язових крововиливів. Навіть акуратне видалення зуба може привести до тривалого кровотечі.
діагностика
Діагностика будь-якої форми геморагічного діатезу заснована на застосуванні таких методів обстеження:
- загальноклінічний аналіз, тобто дослідження сечі і крові,
- біохімічний аналіз сечі і крові,
- дослідження кров'яної сироватки,
- оцінка часу згортання крові,
- коагулограма,
- тромбіновий і протромбіновий тести,
- імунологічні тести,
- корекційні проби,
- тест генерації тромбопластину.
Гормональний препарат Преднізолон
Лікування залежить від механізму кровоточивості і від типу і виду діатезу. Наприклад, гемофілія передбачає виключення будь-яких препаратів, які містять аспірин. У цьому випадку лікування засноване на підвищенні в крові пацієнта рівня антигемофильного глобуліну. Його кількість повинна забезпечувати гемостаз.
Імунна тромбоцитопенічна пурпура лікується преднізолоном для того, щоб нормалізувати кількість тромбоцитів. Якщо захворювання триває більше року, проводять спленектомію, особливо якщо спостерігалося два або три загострення після терапії кортикостероїдного характеру. Специфічною терапії не має телеангіектазія. Якщо спостерігається щоденна крововтрата, призначають препарати заліза.
Як видно, необхідно поставити точний діагноз, тому що саме від цього залежить призначення ефективного лікування, відсутність якого призводить до незворотних порушень у деяких органах, до інсультів та розвитку неврологічної симптоматики. Звичайно, завжди є небезпека передчасної смерті.
Профілактичні заходи включають в себе лікувальну фізкультуру, общетерапевтические методи, фітотерапію і фізіотерапію. Найголовніше - дотримуватися всіх лікарських рекомендацій, які спрямовані на збільшення тривалості життя і зниження кількості загострень.